Hydranencephaly: อาการสาเหตุและการรักษา
การพัฒนาสิ่งมีชีวิตของเราค่อนข้างซับซ้อน จากช่วงเวลาที่ตัวอสุจิกำลังปฏิสนธิการเจริญเติบโตของไข่จนกว่าเราจะเกิดมีหลายกระบวนการที่เกิดขึ้นและเกิดจากอวัยวะและระบบร่างกายของเรา ระบบประสาทเป็นหนึ่งในคนแรกที่มาปรากฏตัว พร้อมกับหัวใจและมันจะพัฒนาทั้งในระหว่างตั้งครรภ์และตลอดชีวิต
อย่างไรก็ตามบางครั้งระหว่างตั้งครรภ์ปัญหาต่างๆที่เกิดขึ้นอาจทำให้สมองของเราไม่เกิด หนึ่งในการเปลี่ยนแปลงหลายอย่างที่อาจเกิดขึ้นคือ hydranencephaly ซึ่งเราจะกล่าวถึงในบทความนี้ .
- บทความที่เกี่ยวข้อง: "15 ความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด"
hydranencephaly คืออะไร?
เป็นที่เข้าใจโดย hidranencefalia ชนิดของความพิการ แต่กำเนิดที่ประกอบด้วยการขาดของจริงทั้งสมอง โดยเฉพาะอย่างยิ่งของเปลือกนอกสมองเป็นพื้นที่โดยทั่วไปครอบครองโดยแทนที่นี้โดยน้ำไขสันหลังอักเสบ อย่างไรก็ตามเรื่องนี้รูปร่างของศีรษะอาจเป็นเรื่องปกติโดยมีโพรงและ meninges รอบกะโหลกศีรษะที่เก็บรักษาไว้ cerebellum และ brainstem ปกติจะเกิดขึ้นและทำงานได้ดีขึ้นโดยมีฟังก์ชันชีวิตขั้นพื้นฐานเช่นหายใจและหัวใจและจังหวะการหายใจ อาจมีการเก็บรักษาโครงสร้างย่อยอื่น ๆ ไว้ด้วย
การขาดสมองเกิดจากการเกิดกระบวนการทำลายล้างบางประเภทระหว่างตั้งครรภ์ตั้งแต่สัปดาห์ที่สิบสอง ซึ่งส่วนใหญ่จะส่งผลกระทบรุนแรงเด็กเหล่านี้มักไม่สามารถปฏิบัติหน้าที่พื้นฐานที่โครงสร้างดังกล่าวจะทำงานได้
แม้ว่าอาจดูเหมือนน่าแปลกใจเนื่องจากการขาดนอกสมองทั้งหมดหรือบางส่วนในขั้นต้นบางส่วนของเด็กที่เกิดมาพร้อมกับปัญหานี้สามารถแสดงพฤติกรรมและวิธีการโต้ตอบกับโลกที่เหมาะสมสามารถให้อาหารได้อย่างถูกต้องและไม่ได้รับการวินิจฉัยทันที . แต่โดยทั่วไปการดำรงอยู่ของการเปลี่ยนแปลงที่แตกต่างกันเช่น ชัก, อัมพาตหรือการรบกวนทางประสาทสัมผัสเช่นตาบอดหรือหูหนวก . พวกเขาอาจแสดงให้เห็นการขาดการเจริญเติบโตหรือความเฉื่อยชา hypotonia หรือความหงุดหงิดสูง การปรากฏตัวของความพิการทางจิตและกายบางส่วนคาดว่าจะระบุและขึ้นอยู่กับการดูแลภายนอก
ในกรณีส่วนใหญ่การพยากรณ์โรคของเด็กที่เป็นโรคนี้จะเป็นลบซึ่งส่วนใหญ่เสียชีวิตก่อนอายุครบหนึ่งปี แต่ยังมีหลายกรณีที่แม้สภาพจะสามารถเอาชีวิตรอดและเอาชนะวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่ได้
- คุณอาจสนใจ: "ส่วนต่างๆของสมองมนุษย์ (และหน้าที่)"
Hydranencephaly และ hydrocephalus: ความแตกต่าง
เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจดจำเนื่องจากเป็นวินิจฉัยว่าสามารถสับสนได้ hydranencephaly และ hydrocephalus ไม่เหมือนกัน . ความผิดปกติทั้งสองมีความคล้ายคลึงกันในการที่มีกระเป๋าขนาดใหญ่ของน้ำไขสันหลังอักเสบอยู่ในสมองซึ่งครองส่วนใหญ่ของกะโหลกศีรษะ แต่ในขณะที่ไฮโดรฟัสกัสน้ำส่วนเกินจะดันเนื้อเยื่อสมองและสามารถสังเกตเห็นการดำรงอยู่ของเนื้อเยื่ออย่างน้อยหนึ่งส่วน hydranencephaly โดยตรงกล่าวว่าเนื้อเยื่อไม่ได้อยู่
ความผิดปกติทั้งสองสามารถเกี่ยวข้องได้ แต่ต้องระวังอย่าให้ hydranencephaly ไม่สามารถเป็นผลมาจากภาวะน้ำปัสสาวะได้ สิ่งที่เป็นไปได้คือ hydranencephaly กลายเป็น hydrocephalus: ของเหลวที่อยู่ในตำแหน่งของสมองสามารถสะสมก่อนการผลิตน้ำไขสันหลังอักเสบทำให้เกิดความกดดันและ / หรือยื่นออกมาจากกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น
สาเหตุที่เป็นไปได้
Hydrocephalus เป็น malformation พิการ แต่กำเนิดที่มีสาเหตุหลายอย่าง โดยทั่วไปแล้วเป็นไปตามที่เราได้กล่าวมาก่อน กระบวนการทำลายล้างที่มีผลต่อเนื้อเยื่อสมองในระหว่างตั้งครรภ์ . การทำลายนี้อาจเกิดจากองค์ประกอบที่แตกต่างกันซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดขึ้นของ infarcts หรือ stroke ที่เกิดจากการแตกของ carotid ภายใน
สาเหตุอื่น ๆ นอกเหนือจากอุบัติเหตุจากหลอดเลือดสามารถพบได้ในการติดเชื้อไวรัสประเภทต่างๆหรือความมึนเมาจากการบริโภคแอลกอฮอล์หรือยาเสพติดโดยมารดาในระหว่างการพัฒนาทารกในครรภ์ สุดท้าย มันสามารถเกิดจากโรคทางพันธุกรรมและความผิดปกติ .
การรักษา
hydranencephaly ซึ่งเป็นภาวะที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งปัจจุบันนี้ยังไม่มีการรักษาใด ๆ นี้ไม่ได้หมายความว่าไม่มีประเภทของการรักษาสามารถใช้แม้ว่า จะมีแนวโน้มลดลงและมีเป้าหมายเพื่อพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย . ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับการระบายน้ำหรือการมาของน้ำไขสันหลังอักเสบบางชนิดเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะ
นอกจากนี้ยังมีความสำคัญมากคือการรักษากับพ่อแม่และสภาพแวดล้อมของเด็กที่ต้องใช้การให้คำปรึกษาทางจิตและการให้คำปรึกษาในการเผชิญกับสถานการณ์ที่ยากลำบากที่เกิดจากความผิดปกตินี้เช่นเดียวกับความเสี่ยงที่ทารกจะต้องเผชิญ การให้ความช่วยเหลือกลุ่มสนับสนุนยังสามารถเป็นประโยชน์อย่างมาก เช่นเดียวกับจิตบำบัดเพื่อต่อสู้กับความเชื่อความกลัวและความวุ่นวายทางอารมณ์ เกิดจากการวินิจฉัย (ความสามารถในบางกรณีที่จะประสบกับความผิดปกติเช่นภาวะซึมเศร้า)
ในกรณีที่มีการอยู่รอดทารกจะต้องสนับสนุนและโรคเอดส์ที่แตกต่างกัน การใช้กายภาพบำบัดการบำบัดด้วยการเข้าสู่ร่างกายการฝึกทักษะพื้นฐานในชีวิตประจำวันการศึกษาพิเศษและการดูแลอย่างมืออาชีพอื่น ๆ อาจจำเป็นต้องใช้
บรรณานุกรมอ้างอิง:
- Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), ความผิดปกติที่เริ่มต้นของระบบประสาทส่วนกลาง ใน: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St.Geme, J.W.; Schor, N.F. (บรรณาธิการ) เนลสันตำรากุมารเวชศาสตร์ 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier ;: chap 591
- Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f. ) Hydranencephaly รายงานกรณี วารสาร Colombian of Pediatrics, 40 (4)
