yes, therapy helps!
ดาวน์ซินโดรมKlüver-Bucy: อาการ, สาเหตุและความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง

ดาวน์ซินโดรมKlüver-Bucy: อาการ, สาเหตุและความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง

มีนาคม 26, 2024

การทำงานที่ถูกต้องของสมองช่วยให้ร่างกายของเราทำงานได้อย่างถูกต้องและช่วยให้เราสามารถปรับตัวและตอบสนองต่อสภาพแวดล้อมรอบตัวได้ จึง เราสามารถควบคุมและจัดระเบียบพฤติกรรมของเราได้ เพื่อให้เราสามารถทำงานได้และช่วยให้เราสามารถตอบสนองความต้องการของเราได้

อย่างไรก็ตามบางครั้งอาจเป็นไปได้ที่จะได้รับบาดเจ็บสาหัสหรือความผิดปกติที่สามารถสร้างลักษณะของอาการต่างๆที่ทำให้การทำงานและการปรับตัวของเราเป็นเรื่องยากและอาจนำไปสู่สถานการณ์ที่มีอันตรายได้ นี่คือกรณีของกลุ่มอาการของKlüver-Bucy ซึ่งเราจะกล่าวถึงในบทความนี้

  • บางทีคุณอาจสนใจ: "ความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด 15 ครั้ง"

กลุ่มอาการของKlüver-Bucy

ได้รับชื่อของKlüver-Bucy syndrome ถึงชุด อาการที่เกี่ยวข้องกับการทำลายพื้นที่สมองบางอย่าง (ในความเป็นจริงมันถูกค้นพบโดย Heinrich Klüverและ Paul Bucy ระหว่างการทดลองกับลิง) และมีผลกระทบร้ายแรงในการทำงานประจำวันของผู้ประสบภัย


อาการหลักของโรคนี้คือการปรากฏตัวของการขาดความกลัวก่อนสิ่งเร้าที่ควรสร้างมัน, การขาดการประเมินความเสี่ยงความอ่อนโยนและการเชื่อฟัง พิจารณา hyperphagia (เรื่องกินมากเกินไปและขาดการควบคุมการบริโภคและยังสามารถกินวัตถุกินไม่ได้เช่นพลาสติก), hyperorality หรือแนวโน้มที่จะสำรวจทุกอย่างด้วยปาก hypermetamorphosis หรือแนวโน้มที่จะ overexcite กระตุ้นภาพใด ๆ และ เลียนแบบมันขาดการรับรู้หรือ agnosia ภาพและการเปลี่ยนแปลงหน่วยความจำ

อาจมีปัญหาเกี่ยวกับภาษาหรือความพิการทางเสียง พวกเขามักจะแสดงความโกรธหรือความโกรธ แต่พวกเขาแสดงออกในทางที่สงบเงียบและเห็นได้ชัดว่าออกฤทธิ์


ชุดของอาการนี้ทำให้เกิดผลกระทบที่ยิ่งใหญ่ในชีวิตประจำวันของผู้ที่ประสบกับมัน, ส่งผลกระทบต่อชีวิตของเขาในด้านต่างๆเช่นการทำงานความสัมพันธ์ส่วนตัวครอบครัว หรือแม้กระทั่งกิจกรรมพื้นฐานของชีวิตประจำวัน เป็นกลุ่มอาการที่ จำกัด มากที่ต้องได้รับการรักษาและบ่งบอกถึงการมีรอยแผลหรือการมีส่วนร่วมของสมอง

สาเหตุของโรค

ซึ่งแตกต่างจากความผิดปกติและอาการอื่น ๆ ซึ่งสาเหตุของการปรากฏตัวของพวกเขายังไม่ชัดเจนนักโรคKlüver-Bucy ได้รับการสังเกตว่าเป็นผลโดยตรงจากการทวารหนักหรือการบาดเจ็บที่ซับซ้อนของ amygdaloid และเป็นส่วนหนึ่งของก้อนชั่วคราว hippocampus และ uncus มักได้รับผลกระทบ)

การทำลายล้างนี้อธิบายถึงการดำรงอยู่ของ อาการที่เชื่อมโยงกับ affectivity เพื่อการปล่อยหรือยับยั้งการตอบสนองทางอารมณ์ และการจัดการความก้าวร้าวและเรื่องเพศสัมพันธ์ท่ามกลางคนอื่น การเปลี่ยนแปลงหรือการทำลายของดาวฤกษ์ที่ด้อยกว่าซึ่งจะพบพื้นที่ภาพที่เชื่อมโยงกันอธิบายการปรากฏตัวของ agnosia บ่อยๆในระดับภาพ


ในระยะสั้นจะทำให้ชุดของอาการดังกล่าวข้างต้นทั้งโดยการทำลายพื้นที่รับผิดชอบในการทำงานเหล่านี้และการหยุดชะงักของการไหลของข้อมูลที่พื้นที่อื่น ๆ ต้องรวม

ความผิดปกติที่ปรากฏ

ขณะที่สาเหตุของโรคKlüver-Bucy เป็นความเสียหายของสมองทวิภาคี ในซับซ้อน amygdaloid และชั่วขณะ กล่าวว่าการบาดเจ็บสามารถปรากฏในจำนวนมากสถานการณ์สถานการณ์ทางการแพทย์และความผิดปกติในความเสื่อมของเซลล์ประสาทที่เกิดขึ้น การรู้บางส่วนอาจเป็นประโยชน์โดยเฉพาะอย่างยิ่งดังต่อไปนี้

1. การบาดเจ็บที่ศีรษะจามจุรี (Cranio-encephalic trauma)

ขึ้นอยู่กับพื้นที่สมองที่ได้รับผลกระทบและความเสียหายที่เกิดขึ้นการบาดเจ็บที่ศีรษะอาจทำให้เกิดโรคKlüver-Bucy ได้

2. จังหวะ

การตกเลือดในสมองและ / หรือภาวะขาดเลือดขาดนอกจากนี้ยังเป็นสาเหตุที่พบบ่อยของ Kluver-Bucy syndrome การทำลายการจมน้ำหรือการบีบอัดเซลล์ประสาทในพื้นที่สมองที่แตกต่างกันหากเกิดขึ้นทั้งสองข้างในส่วนที่เป็นขั้วชั่วคราวและลำไส้ใหญ่อาจทำให้เกิดอาการดังกล่าวได้

3. โรคไข้สมองอักเสบ Herpetic

การติดเชื้อของระบบประสาทที่เกิดจากเชื้อ Herpetic encephalitis การแพร่กระจายของไวรัสเริมกับเนื้อเยื่อสมองเสื่อมถอยหลังเข้าคลอง (บ่อยครั้งที่มีผลต่อการติดเชื้อนี้กับกลีบขมับชั่วคราว) นอกจากนี้ยังเป็นสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของKlüver-Bucy ในความเป็นจริงถือว่าเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด

4. โรคลมชักระยะ

โรคลมชักเป็นโรคที่สามารถทำให้เกิดผลกระทบที่ดีต่อผู้ประสบภัยและเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคนี้ hyperactivation ของคานเส้นประสาท มันอาจทำให้เกิดการทำลายเซลล์ประสาทและลักษณะของโรคนี้แม้ว่าในช่วงวิกฤตอาจเป็นไปได้ว่าอาจเกิดขึ้นชั่วคราว แต่จะมีอาการชักมากกว่าโรคลมชักมากขึ้น

  • บทความที่เกี่ยวข้อง: "โรคลมชัก: ความหมายสาเหตุการวินิจฉัยและการรักษา"

5. ภาวะสมองเสื่อม

Kluver Bucy syndrome เกิดขึ้นบ่อยๆในโรค neurodegenerative เหมือนโรคสมองเสื่อม ในภาวะสมองเสื่อมเซลล์ประสาทเสื่อมสภาพหยุดทำงานอย่างถูกต้องและกำลังจะตายอย่างค่อยเป็นค่อยไป เมื่อผลกระทบนี้ทำให้เกิดความเสียหายชั่วคราวหนึ่งบ่อยครั้งที่อาการนี้เกิดขึ้น

กรณีที่เป็นแม่แบบส่วนใหญ่ก็คือโรคอัลไซเมอร์ซึ่งโดยทั่วไปแล้วจะพบว่ามีกลุ่มอาการของโรคในกลุ่มKlüver-Bucy ในระยะที่ 3 หรือในระยะสุดท้ายซึ่งจะทำให้ความเสื่อมของสมองลดลงด้วยความสามารถทางสติปัญญาส่วนใหญ่หมดลง เขาไม่รู้จักผู้ที่อยู่รอบตัวเขาหรือตัวเองก่อนที่กระจกเขาช้าไปเงียบและการเคลื่อนไหวของเขาสิ้นสุดลงภาษาของเขามีการเปลี่ยนแปลงอย่างสุดซึ้ง) และมีการพึ่งพาอาศัยกันทั้งหมดเพื่อความอยู่รอดที่ลงท้ายด้วยการตายของผู้ป่วย นอกจากนี้ยังปรากฏในโรคสมองเสื่อมทางด้านหน้าหรือในโรค Pick's

6. โรคหลอดเลือดสมองขาดเลือด

Anoxia หรือการขาดออกซิเจนในสมองทำให้เกิดความตายของเซลล์ประสาท ถ้าเกิดขึ้นในพื้นที่ที่ระบุข้างต้นอาจทำให้เกิดอาการของโรคKlüver-Bucy ได้

7. อาการไขสันหลังอักเสบ

เยื่อหุ้มสมองอักเสบหรืออักเสบของโรคไขสันหลังอักดิ์ที่เกิดจากการติดเชื้อเป็นสาเหตุของโรคนี้อีก, เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางเคมีที่ทำให้เกิดการติดเชื้อ และเพื่อความเข้าใจของสมองโดย meninges. ถ้านอกเหนือไปจาก meninges, encephalon จะอักเสบกลุ่มอาการจะยิ่งมีโอกาสมากขึ้น

8. การบาดเจ็บทางศัลยกรรม

แม้ว่าอาการไม่ปกติในปัจจุบันอาการของโรคKlüver-Bucy อาจเกิดขึ้นจากการบาดเจ็บที่เกิดขึ้นระหว่างการผ่าตัดสมอง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีความจำเป็นที่จะต้องทำการผ่าตัดกระดูกสันหลังชั่วคราวทั้งสองข้าง

9. เนื้องอก

การปรากฏตัวของเนื้องอกในสมองยังเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของโรคKlüver-Bucy มันสามารถเกิดขึ้นได้ในเนื้องอกที่อ่อนโยนถ้าพวกเขาอยู่หรือบีบชั่วคราวหรือแทรกซึมเนื้องอกมะเร็ง นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าเกิดขึ้นเป็นครั้งที่สองเพื่อการแพร่กระจายของเนื้องอกที่อยู่นอกระบบประสาท

การรักษา

Klüver-Bucy syndrome เป็นโรคที่เกิดจากการบาดเจ็บที่สมองอย่างรุนแรง มีความสามารถในการกู้คืนน้อยมากในกรณีส่วนใหญ่ ไม่มีการแก้ปัญหานี้ อย่างไรก็ตามสามารถสร้างการรักษาที่ช่วยควบคุมอาการและอาจทำให้เกิดการปรับปรุงเช่นเบนโซและยากันชักเช่น carbamazepine

นอกจากนี้ยังมี ผู้ป่วยบางรายอาจมีการปรับปรุง ถ้าการมีส่วนร่วมของสมองลดลง กรณีเช่นมีการบาดเจ็บหรือบาดแผลที่เกี่ยวกับบาดแผลบางส่วน (เมื่อพื้นที่ของไขสันหลังมูกขาดเลือดหรือได้รับการดูดเลือดอีกครั้ง) ในบางกรณีของโรคลมชักที่ได้รับการรักษาหรือเมื่อมีการกำจัดเชื้อโดยไม่ทำให้เกิดความเสียหายถาวร

บรรณานุกรมอ้างอิง:

  • Ledo-Varela, M.T; Giménez-Amaya, J.M. และ Llamas, A. (2007) ที่ซับซ้อนของมนุษย์ amygdalin และนัยในความผิดปกติทางจิตเวช An. Sist สนิท Navar .; 30 (1): 61-74
  • Klüver, H. & Bucy, P. (1997) การวิเคราะห์เบื้องต้นของหน้าที่ของหนอนชั่วคราวในลิง ค.ศ. 1939. คลินิกโรคประจำตัว J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci 9 (4): 606-620
  • Soto-Cabrera, E; González-Aguilar, A. และMárquez-Romero, J.M. (2010) ดาวน์ซินโดรมKlüver-Bucy ต่อการแพร่กระจายของเม็ดเลือดแดง ประสาทวิทยา; 25: 135-136 เม็กซิโก
บทความที่เกี่ยวข้อง