โรคลอว์ - Kleffner: อาการสาเหตุและการรักษา

แม้ว่าโดยทั่วไปเราไม่ได้ตระหนักว่าเราทุกคนมีกระบวนการทางความรู้ความเข้าใจที่ซับซ้อนเป็นจำนวนมาก และกิจกรรมและทักษะที่เรามักใช้เพื่อการยอมรับและแม้แต่เรื่องง่ายก็ต้องมีปฏิสัมพันธ์ระหว่างพื้นที่สมองที่แตกต่างกันเพื่อจัดการกับข้อมูลประเภทต่างๆ ตัวอย่างของคำพูดนี้คือการพูดซึ่งการพัฒนามีประโยชน์มากในการสื่อสารและปรับตัวให้เข้ากับชีวิตในสังคม

อย่างไรก็ตามมีความผิดปกติต่างๆความเจ็บป่วยและการบาดเจ็บที่อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญเมื่อพัฒนาและรักษาความสามารถนี้ได้ นี่เป็นกรณีของกลุ่มอาการของ Landau-Kleffner , โรคที่หายากที่เราจะพูดถึงในบทความนี้

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ความแตกต่างระหว่างโรคซินโดรมโรคและโรค"

กลุ่มอาการของ Landau-Kleffner: คำอธิบายและอาการ

กลุ่มอาการของ Landau-Kleffner คือ สาขาและโรคทางระบบประสาทที่หายากของการปรากฏตัวในเด็ก ลักษณะการปรากฏตัวของความพิการทางสมองอย่างน้อยระดับการเปิดกว้างที่มักจะเชื่อมโยงกับ electroencephalographic ดัดแปลงซึ่งมักเกี่ยวข้องกับความทุกข์ทรมานจากโรคลมชักโรคลมชัก ในความเป็นจริงมันก็เรียกว่าโรคลมชักความพิการทางสมองความพิการทางสมองหรือความพิการทางสมองกับความสับสนวุ่นวาย

หนึ่งในอาการของภาวะนี้คือการปรากฏตัวของความพิการทางสมองดังกล่าวซึ่งสามารถครอบคลุมได้ (กล่าวคือมีปัญหาในการทำความเข้าใจภาษา) การแสดงออก (ในการผลิตนี้) หรือผสมผสานหลังจากช่วงเวลาหนึ่ง ๆ การพัฒนาภาษาเป็นบรรทัดฐานสำหรับอายุของเด็ก ในความเป็นจริง, เด็กอาจจู่ ๆ หรือค่อยๆสูญเสียความสามารถที่ได้มาก่อนหน้านี้ . ที่พบมากที่สุดคือมีปัญหาเกี่ยวกับลักษณะที่ครอบคลุมการสูญเสียความสามารถในการเข้าใจภาษาและยังสามารถนำไปสู่ความเงียบได้

อีกส่วนหนึ่งของอาการที่พบมากที่สุดคือความจริงที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของความพิการทางสมอง (และในความเป็นจริงส่วนใหญ่จะอธิบายการเปลี่ยนแปลงที่สร้างขึ้น) เป็นความทุกข์ทรมานจากโรคลมชักชักที่มีอยู่ในเกือบสามในสี่ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ . วิกฤตเหล่านี้สามารถเป็นได้ทุกประเภทและสามารถปรากฏทั้งด้านเดียวและด้านข้างทั้งสองข้างได้ในพื้นที่หนึ่งของสมองรวมทั้งในระดับทั่วไป

ที่พบมากที่สุดคือการจับกุมโรคลมชักจะปรากฏขึ้นในหรือมีผลต่อกลีบขมับ, พวกเขามักจะเปิดใช้งานในระหว่างการนอนหลับช้าและมีแนวโน้มที่จะ generalize กับส่วนที่เหลือของสมอง . นอกจากนี้ยังมีกรณีที่พวกเขาไม่ได้เกิดขึ้นหรืออย่างน้อยไม่อยู่ในระดับคลินิก

พวกเขายังสามารถและมักจะปรากฏขึ้นเป็นลำดับรองแม้ว่าจะไม่ใช่สิ่งที่กำหนดความผิดปกติของตัวเองปัญหาที่ระดับพฤติกรรม: หงุดหงิดโกรธความก้าวร้าวและความปั่นป่วนของยนต์รวมทั้งคุณสมบัติออทิสติก

อาการของโรคนี้จะปรากฏที่อายุระหว่าง 18 เดือนถึง 13 ปีแม้ว่าจะเป็นเรื่องปกติระหว่างอายุสามถึงสี่ขวบและเจ็ดขวบ

• บางทีคุณอาจสนใจ: "Aphasias: ความผิดปกติของภาษาหลัก"

สาเหตุของโรคนี้

สาเหตุของโรคที่ผิดปกตินี้ยังคงดำเนินมาจนถึงทุกวันนี้โดยที่ไม่ชัดเจนแม้ว่าจะมีข้อสันนิษฐานต่าง ๆ ในเรื่องนี้

หนึ่งในนั้นพิจารณาความเป็นไปได้ที่จะต้องเผชิญกับการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมโดยเฉพาะ ผลิตภัณฑ์ของการกลายพันธุ์ของยีน GRIN2A .

สมมติฐานอื่น ๆ ซึ่งไม่ต้องขัดต่อข้อก่อนหน้าระบุว่าปัญหานี้สามารถเกิดจากปฏิกิริยาหรือการเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกันของผู้เยาว์และแม้กระทั่งจากการติดเชื้อเช่นโรคเริม

หลักสูตรและการคาดการณ์

หลักสูตรของกลุ่มอาการ Landau-Kleffner มักจะก้าวหน้าและผันผวน, ส่วนอาการอาจหายไปตามอายุ .

เท่าที่คาดการณ์เป็นห่วงก็อาจแตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับกรณี (โดยเฉพาะโรคลมชักมักจะหายไปในช่วงวัยรุ่น) แม้ว่าจะมีปัญหาเกี่ยวกับความพิการทางอวัยวะในชีวิตประจำวันก็ตาม

การกู้คืนสมบูรณ์สามารถเกิดขึ้นได้ในประมาณหนึ่งในสี่ของกรณีตราบเท่าที่ได้รับการรักษา มันเป็นบ่อยมากขึ้น แต่ที่ยังคงมีผลต่อขนาดเล็ก และความยากลำบากในการพูด ในที่สุดประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยอาจมีผลร้ายแรง

ตามกฎทั่วไปการเริ่มต้นของอาการที่เลวร้ายยิ่งการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายยิ่งและความเป็นไปได้ที่จะได้รับผลกระทบที่มากขึ้นไม่เพียง แต่เกิดจากปัญหาเท่านั้น แต่ยังรวมไปถึงการขาดการพัฒนาทักษะการสื่อสารระหว่างการเจริญเติบโต

การรักษา

การรักษาโรคนี้ ต้องใช้แนวทางสหสาขาวิชาชีพ ปัญหาที่นำเสนอต้องได้รับการจัดการจากสาขาวิชาต่างๆ

การเปลี่ยนแปลงชนิดของโรคลมชักแม้ว่าจะหายไปตามอายุต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์ โดยทั่วไปยาเสพติดเพื่อลดอาการแพ้เช่น lamotrigine ใช้เพื่อการนี้ นอกจากนี้สเตียรอยด์และฮอร์โมน adrenocorticotropic ยังมีประสิทธิภาพรวมทั้ง immunoglobulins มีการกระตุ้นเส้นประสาท Vagus เป็นครั้งคราว ในบางกรณีการผ่าตัดอาจมีความจำเป็น .

เกี่ยวกับความพิการทางสมองการทำงานอย่างหนักจะเป็นสิ่งที่จำเป็นในระดับของการบำบัดด้วยการพูดและการบำบัดด้วยการพูด ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องปรับเปลี่ยนหลักสูตรหรือแม้กระทั่งการใช้โรงเรียนการศึกษาพิเศษ ปัญหาเกี่ยวกับพฤติกรรมและการเปลี่ยนแปลงทางจิตวิทยาควรทำงานแตกต่างกัน

ในที่สุดการศึกษาทางจิตของทั้งเด็กและผู้ปกครองและสภาพแวดล้อมของพวกเขาสามารถส่งเสริมการพัฒนาที่ดีขึ้นของเด็กและความเข้าใจมากขึ้นและความสามารถในการรับมือกับโรคและภาวะแทรกซ้อนที่มันสามารถสร้างบนพื้นฐานวันต่อวัน

บรรณานุกรมอ้างอิง:

• Aicardi, J. (1999) กลุ่มอาการของ Landau-Kleffner Rev Neurol., 29: 380-5.
• Association Landau-Kleffner Syndrome (s.f. ) SLK คืออะไร? [Online] มีจำหน่ายที่: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) ซินโดรมของความพิการทางสมองที่ได้มากับความวุ่นวายในเด็ก ประสาทวิทยา, 7: 523-30
• Nieto, M. , López, M.I. , Candau, R. , L. Ruiz, L. , Rufo, M. และ Correa, A. (1997) ได้รับความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับโรคลมชักจากโรคลมชัก (Landau-Kleffner syndrome) มีส่วนร่วม 10 เรื่อง พงศาวดารกุมารเวชศาสตร์ภาษาสเปน, 47 (6): 611-617
• Pozo, A.J. , Pozo, D. , Carrillo, B. , Simon, N. , Llanes, M. และ Pozo, D. (2005) กลุ่มอาการของ Landau-Kleffner การนำเสนอสองกรณี วารสารคิวบากุมารเวชศาสตร์ 77 (2)