โรค Ohtahara: สาเหตุอาการและการรักษา
ในช่วงวัยทารกโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังคลอดหรือในช่วงตั้งครรภ์เป็นที่ค่อนข้างบ่อยที่โรคระบบประสาทที่เกิดจากความไม่สมดุลทางพันธุกรรมหรือการเปลี่ยนแปลงในช่วงเวลาที่บอบบางของชีวิตนี้ นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นตัวอย่างเช่นด้วย พยาธิสภาพชนิดของโรคลมชักที่เรียกว่า Ohtahara syndrome .
ในบทความนี้เราจะดูว่าอะไรเป็นสาเหตุอาการและการรักษาที่เกี่ยวข้องกับโรคลมชักนี้ epileptic
- บทความที่เกี่ยวข้อง: "โรคลมชัก: สาเหตุอาการและลักษณะเฉพาะ"
โรค Ohtahara คืออะไร?
Early epileptic encephalopathy, ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Ohtahara syndrome เป็นโรคลมชักที่เร็วมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันจะปรากฏในทารกไม่กี่เดือนเก่าหลายครั้งก่อนที่ภาคการศึกษาแรกหลังคลอดหรือแม้กระทั่งก่อนเกิดในช่วงก่อนคลอด
แม้ว่าโรคลมชักจะเป็นโรคทางระบบประสาทที่พบบ่อยโรค Ohtahara เป็นโรคที่หายากและคาดว่าจะมีน้อยกว่า 4% ของโรค epilepsy ในวัยเด็ก (แม้ว่ารูปลักษณ์จะไม่กระจายอย่างเป็นเนื้อเดียวกันเนื่องจาก ซึ่งส่งผลกระทบต่อเด็ก ๆ มากกว่าเด็กหญิง)
อาการ
อาการของโรค Ohtahara เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงที่เชื่อมโยงกับโรคลมชักโรคลมชัก . วิกฤตเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะเป็นยาชูกำลัง (เช่นรุนแรงกับสภาพความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเกือบตลอดเวลาที่เกี่ยวข้องกับการล้มลงกับพื้นและการสูญเสียความรู้) และไม่ค่อยมีอาการ myoclonic (เช่นรัฐสั้น ๆ ของความแข็งของกล้ามเนื้อและมักเป็น วิกฤติที่เกิดขึ้นน้อยมากที่จะสามารถสังเกตได้)
ในกรณีที่เกิดอาการชักจากโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, ช่วงเวลาของความแข็งแรงของกล้ามเนื้อมักใช้เวลาประมาณ 10 วินาทีและปรากฏทั้งในสภาวะตื่นนอนและระหว่างการหลับ
ในทางกลับกันขึ้นอยู่กับพื้นที่ของสมองที่ได้รับผลกระทบจากการทำงานของพวกเขา crises เหล่านี้สามารถโฟกัสหรือทั่วไป
อาการที่เกี่ยวข้องอื่น ๆ ได้แก่ ภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับและความยากลำบากในการกลืนและหายใจ
- "สิ่งที่เกิดขึ้นในสมองของคนเมื่อพวกเขามีอาการชัก?"
การวินิจฉัยโรค
เป็นเช่นโรคหายากไม่มีเครื่องมือเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยและนี่คือ borne โดยประสบการณ์ของทีมแพทย์ ในการทำเช่นนี้นักประสาทวิทยาและจิตแพทย์ใช้เทคโนโลยีการถ่ายภาพและการสแกนสำหรับกิจกรรมเกี่ยวกับประสาทเช่นการตรวจด้วยคอมพิวเตอร์หรือ Encephalogram ซึ่งแสดงให้เห็นรูปแบบการเปิดใช้งานที่โดดเด่นซึ่งมียอดของกิจกรรมที่โดดเด่นมากและตามช่วงเวลาแห่งความสงบที่ยอดเยี่ยม
การขาดเครื่องมือเฉพาะนี้หมายความว่าการเสียชีวิตมักเกิดขึ้นก่อนที่จะรู้ได้อย่างชัดเจนว่าโรคลมชักชนิดใดมีส่วนเกี่ยวข้องและบางครั้งอาจไม่มีความสอดคล้องกันในประเภทของโรคที่มีอยู่
สาเหตุของโรค Ohtahara
เช่นเดียวกับโรคลมชักทุกชนิดโดยทั่วไปสาเหตุของโรค Ohtahara ค่อนข้างไม่เป็นที่รู้จัก รูปแบบแปลกประหลาดของการกระตุ้นประสาทที่เกิดขึ้นในเซลล์ประสาทของสมองเป็นที่รู้จักจากต้นกำเนิดของมัน แต่ก็ไม่เป็นที่รู้จักสิ่งที่ทำให้เกิดรูปแบบของการยิงด้วยไฟฟ้าของเซลล์ประสาทนี้จะปรากฏขึ้นและเริ่มแพร่กระจายไปทั่วส่วนที่เหลือของระบบประสาท
ถ้าเราคำนึงถึงปัญหาสุขภาพอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการชักของโรคลมชักได้ก็จะทำให้เกิดความผิดปกติเกี่ยวกับการเผาผลาญการมีเนื้องอกการโจมตีหัวใจผิดปกติในระบบประสาทและความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ด้วย
การรักษา
รูปแบบของการรักษาพยาบาลที่ใช้ในการแทรกแซงในกรณีของเด็กที่มีอาการโรค Ohtahara มักใช้ยาสามัญที่ใช้ในการบรรเทาอาการของโรคลมชักประเภทอื่น ๆ เช่น clonazepam หรือ phenobarbital
ในทางกลับกันการแทรกแซงจากการเปลี่ยนแปลงของอาหาร (เช่นตัวอย่างเช่นอาหาร ketherogenic) ก็ถูกนำมาใช้แม้จะมีความสำเร็จน้อยมากก็ตาม โดยทั่วไปการวิวัฒนาการของโรคไม่ดีขึ้นและการชักเป็นลมชักบ่อยขึ้นและรุนแรงขึ้น
ในกรณีที่รุนแรงการผ่าตัดสามารถใช้เช่นเดียวกับที่เกิดขึ้นในโรคลมชักชนิดอื่น ๆ แม้ว่าในช่วงวัยเด็กดังกล่าวการแทรกแซงเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะซับซ้อนมาก
พยากรณ์
ในทางกลับกัน, นี้เป็นโรคที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี และในกรณีส่วนใหญ่จบลงในช่วงต้นของการเสียชีวิตในวัยเด็กเนื่องจากโรคมักจะแย่ลง แม้ว่าในช่วงแรกการรักษาดูเหมือนว่าจะทำให้หลักสูตรของโรคดีขึ้นในภายหลังประสิทธิภาพของมันมีแนวโน้มที่จะปานกลางมากขึ้น
นอกจากนี้โรค Ohtahara อาจทำให้คนอื่น ๆ ปรากฏขึ้น ปัญหาสุขภาพที่เกี่ยวข้องกับผลของโรคลมชัก มีต่อสิ่งมีชีวิตเช่นความบกพร่องทางจิตใจปัญหาระบบทางเดินหายใจเป็นต้น ซึ่งหมายความว่าแม้กระทั่งในเด็ก ๆ ในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิตพวกเขาจะถูกทิ้งให้อยู่กับความพิการบางประเภทที่ต้องสามารถปรับตัวได้
จำเป็นที่จะต้องเชื่อมั่นในความคืบหน้าของการวิจัยในโรคทางระบบประสาทประเภทนี้เพื่อพัฒนาเครื่องมือในการป้องกันการวินิจฉัยและการรักษาที่จำเป็นสำหรับโรค Ohtahara เพื่อหยุดปัญหาสุขภาพที่ร้ายแรง
