West syndrome: ทำให้เกิดอาการและการรักษา
West Syndrome เป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ ซึ่งเป็นลักษณะที่มีอาการชักจากโรคลมชักระหว่างช่วงปฐมวัย เช่นเดียวกับในโรคลมชักชนิดอื่น ๆ อาการ West Syndrome จะเกิดขึ้นเฉพาะในช่วงที่มีการชักอาการเช่นเดียวกับในช่วงอายุที่เกิดขึ้น
ต่อไปเราจะอธิบายว่าอาการของ West Syndrome คืออะไรอาการและสาเหตุหลักคืออะไรบ้างที่ตรวจพบและวิธีการรักษาที่พบบ่อยที่สุด
- บทความที่เกี่ยวข้อง: "ความแตกต่างระหว่างโรคซินโดรมโรคและโรค"
West Syndrome คืออะไร?
West Syndrome มีการกำหนดทางเทคนิคเป็น โรคลมชักเรื้อรังขึ้นอยู่กับอายุ . ซึ่งหมายความว่ามันเกี่ยวข้องกับอาการชักลมชักที่เกิดขึ้นในสมองซึ่งในเวลาเดียวกันก่อให้เกิดความคืบหน้าของมัน มีการกล่าวกันว่าเป็นโรคที่ขึ้นกับอายุเนื่องจากเกิดขึ้นในช่วงวัยเด็ก
พูดกว้าง ๆ เหล่านี้เป็นกลุ่มของการเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วและฉับพลันที่มักจะเริ่มต้นในช่วงปีแรกของชีวิต โดยเฉพาะระหว่างสามถึงแปดเดือนแรก ไม่ค่อยได้รับการนำเสนอในช่วงปีที่สอง ด้วยเหตุผลเดียวกันนี้ West Syndrome มันเป็นที่รู้จักกันในชื่อทารก spasms ดาวน์ซินโดรม .
ตราบเท่าที่มันเป็นลักษณะของการปรากฏตัวของรูปแบบการบังคับซ้ำ ๆ และยังโดยการกำหนด electroencephalographic กิจกรรมก็ยังได้รับการกำหนดให้เป็น "โรคลมชัก electroclinic"
เงื่อนไขนี้ถูกอธิบายเป็นครั้งแรกในปี 1841, เมื่อศัลยแพทย์ William James West ชาวอังกฤษศึกษากรณีบุตรชายของเขาเอง 4 เดือน
- "เลนน็อกซ์ - Gastaut ดาวน์ซินโดรม: อาการสาเหตุและการรักษา"
สาเหตุหลัก
ในตอนแรกวิกฤติมักเกิดขึ้นในช่วงแยกโดยมีการซ้ำซ้อนและระยะเวลาสั้น ๆ ด้วยเหตุผลเดียวกันนั้นจึงเป็นเรื่องปกติที่ West Syndrome จะถูกระบุเมื่อมีการดำเนินการขั้นสูงแล้ว
หนึ่งในสาเหตุหลักที่พบได้ใน West Syndrome คือ ขาดออกซิเจนขาดเลือด แม้ว่าจะอาจแตกต่างกัน ในกรณีใด ๆ สาเหตุของโรคมีความสัมพันธ์กับประวัติก่อนคลอดทารกแรกเกิดและหลังคลอด
1. ก่อนคลอด
West Syndrome อาจเกิดจากความผิดปกติของโครโมโซมที่แตกต่างกัน neurofibromatosis การติดเชื้อและโรค metabolic บางชนิด รวมทั้งภาวะขาดออกซิเจนในเลือดและอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นในช่วงก่อนคลอด
2. Perinatals
นอกจากนี้ยังอาจเกิดจากโรคสมองขาดเลือด - การตายของเนื้อเยื่อประสาทหรือ hypoglycaemia , ท่ามกลางเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ ที่เกิดขึ้นในช่วงเวลาตั้งแต่สัปดาห์ที่ 28 ของการตั้งครรภ์ถึงวันที่เจ็ดของการเกิด
3. หลังคลอด
West Syndrome ได้รับการเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อที่แตกต่างกันที่เกิดขึ้นหลังจากที่เด็กเกิดและในการพัฒนาของเด็กปฐมวัย, เป็นเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียหรือฝีในสมอง . นอกจากนี้ยังได้รับการเชื่อมโยงกับการตกเลือด, บาดแผลและการปรากฏตัวของเนื้องอกในสมอง
อาการที่พบบ่อยที่สุด
West Syndrome มักแสดงอาการงอฉับพลัน (ไปข้างหน้า) พร้อมด้วย ความแข็งของร่างกายที่เท่ากันส่งผลกระทบต่อแขนและขาทั้งสองข้าง (นี้เรียกว่า "ยาชูกำลัง") บางครั้งมันเกิดขึ้นพร้อมกับแขนและขาโยนไปข้างหน้าซึ่งเรียกว่า "กล้ามเนื้อกระตุกขยาย."
หากเกิดอาการชักเมื่อเด็กนอนลงรูปแบบทั่วไปคือการงอเข่าแขนและศีรษะไปข้างหน้า
ถึงแม้ว่ากล้ามเนื้อกระตุกเพียงครั้งเดียวอาจเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงแรกของโรค, การชักแบบโรคลมชักมักจะเกิดขึ้นหนึ่งหรือสองวินาที . จากนั้นคุณสามารถทำตามหยุดและทันทีที่กล้ามเนื้อกระตุกมากขึ้น กล่าวอีกนัยหนึ่งมักเกิดขึ้นซ้ำ ๆ และบ่อยๆ
การวินิจฉัยโรค
เงื่อนไขนี้ อาจมีผลต่อการพัฒนาของทารกในพื้นที่ที่แตกต่างกัน เช่นเดียวกับทำให้เกิดอาการช็อกและความปวดร้าวมากมายให้กับผู้ดูแลของพวกเขาดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่ต้องรู้เกี่ยวกับการวินิจฉัยและการรักษาของพวกเขา ขณะนี้มีตัวเลือกหลายตัวในการควบคุมภาวะชักและปรับปรุงกิจกรรมทางไฟฟ้าสถิตของเด็กเล็ก
การวินิจฉัยจะทำโดยการทดสอบทางไฟฟ้าสถิตซึ่งสามารถแสดงหรือตัดการมี "hypsarrhythmia" ซึ่งเป็น รูปแบบที่ไม่เป็นระเบียบของกิจกรรมทางไฟฟ้าในสมอง .
บางครั้งรูปแบบเหล่านี้สามารถมองเห็นได้เฉพาะในระหว่างการนอนหลับเท่านั้นจึงเป็นเรื่องปกติที่ต้องทำ electroencephalogram ในเวลาที่ต่างกันและต้องได้รับการทดสอบอื่น ๆตัวอย่างเช่นการสแกนสมอง (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) การตรวจเลือดการทดสอบปัสสาวะและการทดสอบน้ำไขสันหลังูบางครั้งเพื่อค้นหาสาเหตุของโรค
การรักษาหลัก
การรักษาที่พบมากที่สุดคือเภสัชวิทยา มีการศึกษาที่แนะนำว่า West Syndrome มักตอบสนองได้ดีในการรักษายาต้านโรคประสาท เช่น Vigabatrin (เรียกว่า Sabril) หลังยับยั้งการลดลงของกรด gamma-aminobutyric (GABA), ตัวยับยั้งหลักของระบบประสาทส่วนกลาง เมื่อความเข้มข้นของกรดนี้ลดลงกิจกรรมทางไฟฟ้าสามารถเร่งได้ดังนั้นยาเหล่านี้จึงช่วยในการควบคุม Nitrazepam และ epilim ใช้ในลักษณะเดียวกัน
ในทำนองเดียวกันสามารถใช้ corticosteroids เช่นฮอร์โมน adrenocorticotropic ซึ่งเป็นการรักษาที่มีประสิทธิภาพในการลดอาการชักและภาวะ hypsarthhythmia ใช้ทั้ง corticosteroids และ antiepileptic drugs ด้วย การควบคุมทางการแพทย์ที่สำคัญเนื่องจากความเป็นไปได้สูงในการพัฒนาผลกระทบ สำคัญ
การรักษาอาจนานหรือยืดเยื้อขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคที่เกิดขึ้นที่บ้าน ในความรู้สึกเดียวกันอาการโรคลมชักอาจมีผลแตกต่างกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการพัฒนาระบบประสาท
อาจมีผลต่อทักษะต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาระบบประสาทและกระบวนการทางความรู้ความเข้าใจบางอย่าง . นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ที่เด็ก ๆ จะมีโรคลมชักประเภทอื่นในช่วงวัยเด็กอีกด้วย หลังยังสามารถปฏิบัติตามการรักษาเฉพาะตามวิธีการที่พวกเขาจะนำเสนอ
บรรณานุกรมอ้างอิง:
- โรคลมชักการกระทำ (2018) เวสต์ดาวน์ซินโดรม (ภาวะชักทารก) เรียกคืนในวันที่ 29 มิถุนายน 2018 ที่ http://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E. , Rufo Campos, M. , Muñoz Cabello, B และอื่น ๆ al (2011) เวสต์ดาวน์ซินโดรม: สาเหตุโรคตัวเลือกการรักษาวิวัฒนาการทางคลินิกและปัจจัยพยากรณ์โรค วารสารประสาทวิทยา, 52 (2): 81-99
- Pozo อลอนโซ่, A. , Pozo Lauzán, D. และ Pozo อลอนโซ่, D. (2002) West syndrome: Etiology, physiopathology, แง่มุมทางคลินิกและการพยากรณ์โรค วารสารคิวบากุมารเวชศาสตร์ 74 (2): 151-161
