Lennox-Gastaut syndrome: อาการสาเหตุและการรักษา
โรคลมชักเป็นโรคทางระบบประสาทที่มีลักษณะของ ตอนของกิจกรรมทางไฟฟ้าที่ผิดปกติในสมอง ที่ก่อให้เกิดอาการชักและการขาดสารในหมู่อาการอื่น ๆ เป็นเพราะการเปลี่ยนแปลงในลักษณะทางสัณฐานวิทยาหรือการทำงานของระบบประสาทโดยเฉพาะอย่างยิ่งของ encephalon
ในกลุ่มโรคลมชักที่พบในช่วงเริ่มต้นเราพบกลุ่มอาการของโรคเลนน็อกซ์ - แกสเทอร์ซึ่งมีอาการชักแบบบ่อยและไม่เหมือนกันและความพิการทางสติปัญญาแบบแปรผัน ในบทความนี้เราจะอธิบาย อะไรคือสาเหตุและอาการของโรค Lennox-Gastaut และวิธีการรักษาโดยทั่วไปจากยา
- บทความที่เกี่ยวข้อง: "Dravet syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา"
Lennox-Gastaut syndrome คืออะไร?
เลนน็อกซ์ - Gastaut ดาวน์ซินโดรมเป็นรูปแบบที่รุนแรงของโรคลมชักที่มักจะ มันเริ่มต้นในวัยเด็กระหว่าง 2 และ 6 ปีของชีวิต ; อย่างไรก็ตามอาการอาจเริ่มต้นก่อนหรือหลังช่วงเวลานี้
ได้รับการอธิบายในปี 1950 โดยวิลเลียมจีเลนน็อกซ์และ Jean องเดวิสด้วยการใช้ electroencephalography ซึ่งช่วยวิเคราะห์กิจกรรมทางชีวเคมีของสมองตรวจหารูปแบบที่เปลี่ยนแปลงเช่นโรคลมชัก
เป็นโรคที่ไม่บ่อยนักเพียงประมาณ 4% ของโรคลมชัก พบมากในเพศชายมากกว่าเพศหญิง มีความทนทานต่อการรักษาแม้ว่าในบางกรณีการแทรกแซงอาจมีประสิทธิภาพ ในครึ่งหนึ่งของกรณีที่โรคได้รับที่เลวร้ายยิ่งกว่าเวลาในขณะที่ ในหนึ่งในสี่ของอาการที่ดีขึ้นและใน 20% หายไปทั้งหมด .
เด็กอายุระหว่าง 3 ถึง 7% ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้จะเสียชีวิตระหว่าง 8 ถึง 10 ปีหลังจากการวินิจฉัยสาเหตุเนื่องจากอุบัติเหตุมักเกิดขึ้นบ่อยๆเมื่อเกิดอาการชักเนื่องจากการเกิดอาการชักเกิดขึ้นจึงขอแนะนำให้สวมหมวกนิรภัย ให้กับเด็กที่มีความผิดปกติ
เป็นที่เชื่อกันว่ามี ความสัมพันธ์ระหว่าง Lennox-Gastaut syndrome และ West syndrome ยังเป็นที่รู้จักกันในนามดาวน์ซินโดรมกล้ามเนื้อกระตุกซึ่งมีลักษณะคล้ายคลึงกันและมีลักษณะของการหดตัวของกล้ามเนื้อแขนขาคอและลำคออย่างฉับพลัน
- บางทีคุณอาจสนใจ: "โรคลมชัก: ความหมายสาเหตุการวินิจฉัยและการรักษา"
อาการของโรคนี้
โรคนี้เป็นลักษณะการปรากฏตัวของสามสัญญาณหลัก: การปรากฏตัวของอาการชักลมชักในโรคลมชักและโรคลมชักที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ ทำให้การทำงานของสมองลดลง และความพิการทางสติปัญญาระดับปานกลางหรือรุนแรง นอกจากนี้เขายังมีปัญหาเกี่ยวกับความจำและการเรียนรู้ตลอดจนการเปลี่ยนแปลงของมอเตอร์
ในครึ่งของผู้ป่วยวิกฤตการณ์เหล่านี้มีแนวโน้มที่จะยาวนานกว่า 5 นาทีหรือเกิดขึ้นเมื่อมีการแยกชั่วคราวเพียงเล็กน้อย เรารู้ว่านี่เป็น "โรคลมชัก" (สถานะของโรคลมชัก) เมื่ออาการเหล่านี้เกิดขึ้นคนมักจะไม่แยแสและวิงเวียนและไม่ตอบสนองต่อการกระตุ้นภายนอก
ในกรณีของ Lennox-Gastaut การพัฒนาจิตประสาทมักจะมีการเปลี่ยนแปลงและล่าช้า เป็นผลมาจากการมีส่วนร่วมของสมอง สิ่งเดียวกันนี้เกิดขึ้นกับบุคลิกภาพและพฤติกรรมซึ่งได้รับอิทธิพลจากปัญหาโรคลมชัก
โรคลมชักทั่วไป
อาการชักลมชักในโรค Lennox-Gastaut อาจแตกต่างกันมากระหว่างคนเหล่านี้ วิกฤตการณ์ที่พบบ่อยที่สุดคือยาชูกำลัง ซึ่งประกอบด้วยช่วงเวลาของความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขา พวกเขามีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในช่วงกลางคืนในขณะที่คนนอนหลับ
การชักของโรคลมชักจากโรค Myoclonic เป็นเรื่องปกติเช่นนั่นแหละ ทำให้เกิดอาการกระตุกหรือกล้ามเนื้อหดตัวอย่างฉับพลัน . การชักของ Myoclonic มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นได้ง่ายเมื่อคนเบื่อ
โทนิก, atonic, โทนิค - clonic, บางส่วนที่ซับซ้อนและผิดปกติขาดวิกฤตยังค่อนข้างบ่อยในเลนน็อกซ์ - Gastaut ดาวน์ซินโดรแม้ว่าจะน้อยกว่าก่อนหน้านี้ ถ้าคุณต้องการทราบข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคลมชักชนิดต่างๆคุณสามารถอ่านบทความนี้ได้
สาเหตุและปัจจัยที่สนับสนุนมัน
มีสาเหตุหลายประการที่สามารถอธิบายถึงการพัฒนากลุ่มอาการของโรคเลนน็อกซ์ - แกสเทอร์ได้แม้ว่าจะไม่สามารถระบุได้ว่าในกรณีใดก็ตามที่พวกเขามีส่วนรับผิดชอบต่อการเปลี่ยนแปลง
เป็นสาเหตุสำคัญของการเปลี่ยนแปลงนี้บ่อยที่สุด เราพบข้อมูลต่อไปนี้:
- การพัฒนาอันเป็นผลมาจากอาการ West syndrome
- การบาดเจ็บหรือการบาดเจ็บในสมองที่เกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์หรือคลอดบุตร
- การติดเชื้อในสมองเช่น โรคไขสันหลังอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, toxoplasmosis หรือหัดเยอรมัน
- การผิดปกติของเปลือกนอกสมอง (dysplasia เปลือกนอก)
- กรรมพันธุ์โรค metabolic
- การแสดงตนของเนื้องอกในสมองเนื่องจากเส้นโลหิตตีบ tuberous
- ขาดออกซิเจนระหว่างคลอด (ภาวะขาดออกซิเจนในครรภ์) .
การรักษา
เลนน็อกซ์ - Gastaut ดาวน์ซินโดรมเป็นเรื่องยากที่จะรักษา: เหมือนโรคลมชักส่วนใหญ่โรคนี้มักเกิดขึ้น ความต้านทานต่อการรักษาทางเภสัชวิทยาด้วยยากันยุง .
ยาระงับความรู้สึกที่ใช้บ่อยที่สุดในการจัดการโรคลมชัก ได้แก่ valproate (หรือ valproic acid), topiramate, lamotrigine, rufinamide และ felbamate บางคนสามารถผลิตผลข้างเคียงเช่นโรคไวรัสหรือความเป็นพิษของตับ
นอกจากนี้ยังใช้เบนโซเช่น clobazam และ clonazepam อีกด้วย อย่างไรก็ตามประสิทธิภาพของยาเหล่านี้ในกลุ่ม Lennox-Gastaut ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างชัดเจน
ถึงแม้ว่าเมื่อไม่นานมานี้เชื่อว่าการผ่าตัดไม่ได้ผลดีในการรักษาโรคนี้การวิจัยและการศึกษาล่าสุดบางชิ้นพบว่า การกระตุ้นประสาทหูชั้นนอกและการกระตุ้นเส้นประสาทด้วย vagus พวกเขาเป็นสองการแทรกแซงที่มีแนวโน้ม
นอกจากนี้ในกรณีของโรคลมชัก มักแนะนำให้กินอาหารที่เป็นคีโตนิก ประกอบด้วยคาร์โบไฮเดรตและคาร์โบไฮเดรตน้อยมาก นี้ดูเหมือนว่าจะลดโอกาสของการมีโรคลมชักโรคลมชัก; อย่างไรก็ตามอาหารที่เป็นคีโมนิกมีความเสี่ยงบางอย่างดังนั้นจึงต้องได้รับการกำหนดโดยผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์
